Schutzkleidung
Viele Patienten schützen sich durch langärmelige Hemden und Hosen, Socken, Handschuhe , Schals, Hüte und /oder speziell beschichtete Schirme.
Trotz dieser „Vermummung“ führt ein längerer Aufenthalt in der Sonne häufig zu Schmerzen, wenn auch natürlich deutlich weniger und leichter als bei ungeschützter Haut.
Folien bei Operationen
Wichtig zu erwähnen ist sicherlich, dass es bei längeren Operationen und hohen Protoporphyrinwerten zu Hautreaktionen bis hin zu Verbrennungen an den betroffenen Stellen kommen kann. In solchen Fällen sollten die Operateure unbedingt mit dem betreuenden Porphyrie-Spezialisten Kontakt aufnehmen. Gelbe Spezialfolien können in solchen Fällen eingesetzt werden.
Sonnencremen
Nachdem es lange Zeit keine medikamentösen Therapieansätze gab, wurde über Jahre hinweg das Verwenden von Sonnencremen mit hohem UV-Schutzfaktor empfohlen.
Da bei EPP- und XLPP-Patienten aber vor allem der blaue Anteil des sichtbaren Lichtes (ca. 380-420 nm soweit bisher bekannt) die Ursache der massiven Schmerzen ist (s. Abb. 2) und nur UV-A mit einer Wellenlänge von ca. 315-400 nm teilweise in den Bereich der schmerzverursachenden Strahlung kommt, sind normale Sonnenschutzcremen wirkungslos.
Solarium:
Der Besuch eines Solariums erscheint auf den ersten Blick absurd, aber das UV Licht ist bei einigen Patienten nicht im schmerzverursachenden Strahlenbereich, sodass hier eine gewisse Bräunung und „Abhärtung“ der Haut erreicht werden kann.
Betacarotin
Lange Zeit wurde eine hochdosierte Gabe von Betacarotin als Therapie für EPP-Patienten empfohlen. Betacarotin ist eine Vorstufe von Vitamin A und kann Radikale binden. Dadurch kommt es theoretisch es zu einer Reduktion der Lichtempfindlichkeit. Die Haut, der Stuhl und auch der Urin können sich nach längerer Einnahme orange verfärben (harmlos).
Wenn man aber EPP Patienten über die Wirkung der Therapie befragt, haben die meisten, die Betacarotin schon einmal eingenommen haben, außer einer Orangefärbung der Haut keine Wirkung verspürt. Desweiteren muss auch erwähnt werden, dass es eigentlich keine Studie gibt, die nachweist, dass man als EPP-Patient unter einer Betacarotin-Therapie schmerzfreier ist oder sich länger in der Sonne aufhalten kann.
Afamelanotid
Seit 2014 ist dieser Wirkstoff unter speziellen Auflagen in der EU für erwachsene EPP-Patienten zugelassen und wird als Implantat verabreicht, das den Inhaltsstoff Afamelanotid über 2 Monate kontinuierlich abgibt und eine gute Verträglichkeit aufweist.
Durch Anregung der Melanozyten entwickelt der Patient eine verstärkte Bräunung. Zusätzlich wirkt das Medikament stark antioxidativ (Radikale bindend), sodass insgesamt eine deutliche Abnahme der Beschwerden zu beobachten ist und ein signifikant längerer Aufenthalt im Freien ohne Schmerzen möglich ist.
Leider ist eine problemlose Abgabe derzeit nur in wenigen EU-Ländern möglich. In Österreich ist die Kostenübernahme leider ungeklärt, da sie von den Krankenkassen abgelehnt wird.
Aus diesem Grund wird dieses wirksame Medikament derzeit in Österreich nur über Einzelbewilligungen in sehr seltenen Fällen verordnet.
ACHTUNG:
Präparate, die ähnliches versprechen und über das Internet geordert werden können, stellen häufig ein hohes gesundheitliches Risiko dar, da sie weder in punkto Reinheitsgrad überprüft wurden und auch die Art der Einnahme (Schlucken, per Injektion, etc..) in keinster Weise den Effekt des Originalpräparates aufweist und manchmal zu schweren gesundheitlichen Nebenwirkungen führen können.
Linderung der Schmerzen:
Kühlung
Die meisten Patienten versuchen, das Brennen so schnell wie möglich mit Kühlung (kaltes Wasser, kühle Luft, kalte Oberflächen) zu bekämpfen. Allerdings hilft sie nur kurzfristig.
Bei Kühlung durch Wasser, feuchte Tücher oder kühlen Wind trocknet die Haut leicht aus, was die Schmerzen insgesamt verschlimmert. Unbedingt zwischendurch eine fetthältige Salbe auftragen und eher lauwarmes Wasser verwenden.
Manche Patienten berichten auch von einer Besserung, wenn sie eher warmes Wasser über betroffene Stellen fließen lassen, da dann die Umgebungstemperatur nicht mehr als so unangenehm empfunden wird. Allerdings hält nicht jeder den Schmerz aus, den man dabei verspürt.
Abgedunkelte Räume
Gut abgedunkelte Räume (z.B. dichte Rollos) können die Dauer der Schmerzen verringern.
Bitte auch darauf achten, nicht zu helle künstliche Lichtquellen in solchen Räumen zu verwenden.
„Schmerzmittel“
Keines der gängigen Schmerzmittel wirkt lindernd auf die Schmerzen der EPP.
Bei manchen Patienten kann ein morphinhältiges Schmerzpräparat eine gewisse Linderung
bringen, allerdings gibt es unterschiedliche Erfahrungsberichte.